v Differential diagnosis
- Ketidak terlibatnya mucous membrane atau membatasi terhadap single site harus selalu meningkatkan sebuah alternative diagnosis : staphylococcal scalded skin pada infants, purpura fulminans pada children dan pada young adult, acute generalized exanthematous pustulosis, thermal burns, phototoxicity, atau pressure blister pada adult.
- Linear immunoglobulin A bullous disease and paraneoplastic pemphigus hadir dengan dengan lless acute progression
- Pathological finding dan positive result pada direct immunofluorescence testing merupakan penting dalam mendiagnosis.
- Kasus awal EN sering diawali didiagnosis sebagai varicella.
- Kecepatan progressive dari skin lesion dan severity dari keterlibatan mucous membrane meningkatkan kemungknan terjadi dari EN
- Dalam semua aspek,termasuk pathology, generalized bullous fixed drug eruption(GBFDE) mirip dengan EN. Memiliki kesamaan dalam mekanisme yang berkaitan dengan drug. Perbedaan nya GBFDE memiliki prognosis yang lebih bagus, itu mungkin disebabkan ringannya keterlibatan dari mucous membrane dan absennya visceral complication. juga rapid onset setelah drugs intake dan well-demarcated blister merupakan ciri lain dari GBFDE
- Thermal burns atau scalding kadang-kadang menjadi sebuah persoalan ketika kehilangan kesadaran sementara terjadi.
- Destruksi dari ephithelial oleh toxin, disebabkan oleh kontak dengan fumigant atau memakan (colchine poisoning, methotrexate overdose) mungkin jg secara clinical features sama dengan EN.
- Dilaporkan SJS banyak terjadi. Biasaanya timbul kebingungan antara desquamation dan detachment dari epidermis dan juga antara mucous membrane dan periorificial skin.
- Pasien dengan desquamative rash dan scaly lips kadang-kadang didiagnosis sebagai SJS
v COMPLICATION
- Selama fase akut, paling sering complikasi yang terjadi adalah dari EN adalah sepsis
- Hilangnya epithelial merupakan awal dari bacterial atau fungal infection yang menyebabkan mortality.
- Multisystem organ failure dan pulmonary complication diobservasi dilebih dari 30% dan 15%.
- Late ophthalmic complication terlihat pada 20-75 % dari pasien dengan EN.
- Late ophthalmic complication disebabkan oleh perubahan fungsi dari conjunctival epithelium yang mengering dan abnormal dari lacrimal film.
- Hypopigmentation dan atau hyperpigmentation sering terobserve tapi jarang dikaitkan dengan hypertropic atau atau atropic scar.
- Nail changes, meliputi pergantian pigmentasi dari nail bed, ridging, dystrophic nails, dan permanent anoncychia, terjadi lebih dari 50% kasus.
- Vulvar dan vaginal komplikasi juga bisa terjadi pada pasien EN. Seperti dyspareunia, vaginal dryness, iching, pain, dan bleeding.
- Karena sering terjadi komplikasi yang lambat dan berkembang secara insidious sehingga pasien EN harus d follow up beberapa minggu stelah keluar dari rumah sakit, begitu juga pemeriksaan oleh ophthalmologist.
v PROGNOSIS DAN CLINICAL COURSE
- detachment epidermal berkembang dari 5-7 minggu.
- Kemudian, pasien masuk k fase plateau yang berhubungan dengan progressive re-epithelialization. Fase ini akan mengambil beberapa hari atau minggu bergantung dari keparahan penyakit dan kondisi umum dari pasien.
- Selama fase ini, komplikasi yang dapat membahayakan jiwa seperti sepsis atau systemic organ failure mungkin terjadi.
- Prognosis tidak dipengaruhi oleh tipe atau dosis dari obat yg bertanggung jawab atau adanya HIV.
v TREATMENT
- EN adalah penyakit yang mengancam jiwa yang membutuhkan manajement yang optimal: pengenalan yang awal, penghentian pemakain obat dan supportif caredi rumah sakit.
- Untuk yang penyebabnya membingungkan sesegera mungkin untuk menghentikan semua penggunaan obat yang pernahdiberikan dalam 8 minggu sebelumnya.
Ø Symptomatic treatment
- Hanya pasien yang memiliki limited skin involvement dan memiliki SCORTEN score 0-1 dapat di treatment dengan non-speciaized wards. Yang lainnya harus segera dikirim ke ICU atau burn centers.
- Supportive care berisi pemeliharaan keseimbangan hemodynamic dan mencegah komplikasi life-threatening. Maksud dari ini sama dasarnya pada pasien burn.
- Fluid replacement harus sesegera mungkin diberikan dan diukur pemberiaan setiap hari.
- Peripheral venous lines jika memungkin lebih dipilih karena tempat insersi dari central line sering mengalami detachment epidermis dan mudah terkena infeksi.
- Suhu lingkungan harus dinaikan 280C- 300C. dan menggunakan air-fluidized bed meningkatkan kenyamanan pasien.
- Batuan Nutrisi awal diberikan lewat naogastric tube untuk memicu healing dan penurunan resiko terjadinya bacterial translocation dari GI tract.
- Skin, blood, dan specimen urin harus dicultur untuk mendeteksi awal jikan terjadi infeksi bakteri atau fungi.
- Prophylactic antibiotic tidak diberikan, antibiotic diberikan ketika diduga pasien mengalami infesi.
- Mata harus diperiksa oleh ophthalmologist. Artificial tears, antibiotic atau antiseptic eyedrop dan vitamin A sering diberikan ppada 2 jam fase akut. Dan mulut juga seing diberikan anti septic dan antifungal solution.
Ø Specific Treatment
- Karena pada psien ini terjdi mekanisme immunologic dan cytotoxic, sejumlah immunosuppressive dan atau anti-inflammatory therapy diberikan pada pasien ini.
· Corticosteroid
Menggunakan sistemik corticosteroid masih controversial, beberapa study mengatakan terapi ini dapat mencegah selama fase awal, tetapi study lain mengatakan steroid tidak dapat menghentikan progress dari penyakit dan juga mengatakan bahwa dapat meningkatkan mortality juga adverse effect nya.
Selanjutnya banyak kasus yang diberikan cotikosteroid malah meningkatkan resiko dari EN sehingga systemic corticosteroid tidak direkomendasikan untuk pasien penderita EN.
· Intravenous immunoglobulin
Dalam sebagian study disebutkan bahwa intravenous immunoglobulin memiliki benefit tapi ini tidak menjadi standar dari pengobatan namun hanya precaution untuk menghindari terjadinya potential nephrotoxic.
· Cyclosporine A
Merupakan suatu powerfull immunosuppressive agent.
· Plasmapheresis or hemodialysis
Digunakan untuk membuang medication yang bertanggung jawab, metabolit, atau mediator inflamasi seperti cytokines. Tp pengobatan ini tidak direkomendasikan karena menimbulkan pada intravascular catheters.
· Anti-tumor necrosis factor agents
Anti-TNF monoclonal antibodies terbukti sukses digunakan untuk pengobatan untuk beberapa pasien.
v PREVENTION
- Test allergy drug in vitro
- Membawa medication allergy card
Tidak ada komentar:
Posting Komentar